ERJ：肺血管阻力可预测与间质性结核病相关的肺动脉高压患者的死亡率-COMPERA 注册的结果

肺脏动脉高压(PH)是许多慢性肺脏部疾病的相似肾衰竭，相比之下是COPD和间质性肝病(ILD)。 在这些情况下，PH 的转变与症状的加重和死亡安全性的减低有关。 在大多数慢性肝病高血压当中，PH 的脑干流体力学导致持续性为轻度至当中度，而一些高血压会转变为重度 PH，目前假设为平均肺脏动脉压 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 脑干指数 −1·m−2。 这些脑干流体力学标准是根据专家共识引入的，但并非基于简单信息。

在与COPD关的的PH高血压当中，ZEDER 等人值得注意指出，肺脏血管湍流 (PVR)>5WU 是平均寿命的超群脑干流体力学数据分析指标，作者要求可用该临界值来假设这组高血压的导致 PH。 我们只想知道这个临界值是否也一般而言于忧郁症与 ILD 关的的 PH (PH-ILD) 的高血压。

为了解决这个问题，我们信息分析了来自肺脏动脉高压新近开始病患的相当前瞻性已移民局 (COMPERA) 的信息。 举例来说，COMPERA 是一个大规模的基于网络的 PH 已移民局，它前瞻性地得来有关拒绝接受 PH 病患的高血压的相似性、病患和结果的详细信息。 来自欧洲各国（奥地利、安特卫普、德国、希腊、匈牙利、意大利、拉脱维亚、立陶宛、挪威、罗马尼亚、罗马尼亚和美国）的PH当中心参予其当中，约80%的入组高血压来自德国。

COMPERA入选高血压：

1) 2006 年 6 同月 13 日至 2021 年 1 同月 21 日期间新近病因为 PH-ILD 的成年高血压；

2) 包含 mPAP ⩾ 25 mmHg 和肺脏动脉楔压 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可视的血液流体力学；

3) 有数一次记录在案的随访。 紧接著信息以当中位数和第一和第三四分位数（Q1、Q3）表示，归纳信息以数量和百分比表示。随访于 2021年4同月30日落幕。

在截止日（2021 年 5 同月 1 日），COMPERA 信息库当中已登记了 10651 名高血压，其当中 662 名高血压被列于为 PH-ILD。 其当中，213 名高血压因以下主因被排除：基线访视前 6 个同月以上的 PH 病因（n=73），成年 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 高血压的信息分析，PVR> 5 WU 是比较好的预后截止值，而在我们对 PVR-ILD 高血压的信息分析当中，在 PVR 处看到了生还者和非生还者之间的最佳区分 >8 WU。 然而，我们的信息分析还指出，随着 PVR> 5 WU，平均寿命实着减低。 同时，在本信息分析当中未见到当前基于 mPAP 的慢性肝病导致 PH 假设较强预后本质。 基于这些见到，同时考虑到本次信息分析和之前信息分析的局限性，我们认为 PVR> 5 WU 不该用以假设慢性肝病高血压是否存在导致 PH。

文章原文：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.